Τόσο στους ενήλικες όσο και στα παιδιά, τα συμπτώματα αλλά και η συνεχής παρακολούθηση είναι τα «κλειδιά» για την έγκαιρη διάγνωση και τη σωστή αντιμετώπιση. Μεγάλος εξακολουθεί να είναι ο αριθμός των εφήβων και των ενηλίκων
Μεγάλος εξακολουθεί να είναι ο αριθμός των εφήβων και των ενηλίκων (40.000 - 50.000) που γεννήθηκαν με Συγγενή Καρδιοπάθεια και εξακολουθούν να πάσχουν, ενώ 1.000 παιδιά γεννιούνται κάθε χρόνο με το ίδιο πρόβλημα, τόνισαν μεταξύ άλλων οι κύριοι Σταύρος Κωνσταντινίδης και Δημοσθένης Μπούρος, Καθηγητής Καρδιολογίας και Καθηγητής... Πνευμονολογίας αντίστοιχα του Δημοκρίτειου Πανεπιστημίου Θράκης, και Συντονιστές της Επιστημονικής Εκδήλωσης με θέμα τις Συγγενείς Καρδιοπάθειες και την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.
Τα άτομα που πάσχουν από Συγγενή Καρδιοπάθεια θα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά και εφόρου ζωής διαφορετικά υπάρχει ο κίνδυνος να αναπτύξουν σοβαρές επιπλοκές.
Δυστυχώς όμως, όπως τόνισαν όλοι οι ομιλητές της εκδήλωσης, ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών πιστεύουν ότι εφόσον έκαναν θεραπεία στην παιδική ηλικία, (χειρουργική ή ανακουφιστικήή), δεν χρειάζεται πλέον να ανησυχούν. Αυτή η άποψη έχει ως συνέπεια να μην παρακολουθούνται συστηματικά οι ασθενείς αυτοί, και ούτε να ενημερώνονται για τις εξελίξεις σχετικά με την ασθένειά τους.
Το γεγονός αυτό θεωρείται από τους ειδικούς ιδιαίτερα ανησυχητικό, διότι υπολογίζεται ότι ένα μεγάλο ποσοστό από αυτούς θα εκδηλώσουν στο μέλλον προβλήματα όπως αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική αρτηριακή υπέρταση κ.α.
Οι Συγγενείς Καρδιοπάθειες περιλαμβάνουν ένα φάσμα καρδιακών ατελειών (ελλειμμάτων), που οφείλονται στη μη φυσιολογική διάπλαση και ανάπτυξη της καρδιάς ή των αγγείων που βρίσκονται κοντά στη καρδιά, κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ζωής. Συνήθως οι καρδιακές συγγενείς ανωμαλίες ανιχνεύονται πριν τη γέννηση (με ηχοκαρδιογραφία) ή πολύ πρώιμα κατά τη νεογνική ηλικία και διορθώνονται χειρουργικά σε πρώιμη φάση στη ζωή του ασθενούς. Ωστόσο, αυτή η χειρουργική προσέγγιση δεν ισχύει για όλες τις περιπτώσεις. Κάποια ελλείμματα είναι μικρά και δεν απαιτούν χειρουργική διόρθωση, ενώ κάποια από αυτά θα κλείσουν αυτόματα στην πορεία του χρόνου.
Μία από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, την οποία αναπτύσσει το 10% περίπου των ασθενών με Συγγενείς Καρδιοπάθειες.
Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης, η οποία εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε δραματικές συνέπειες για τη ζωή των ασθενών, είναι η πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι ότα ν οι ασθενείς κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι: ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα. Όπως γίνεται κατανοητό, τα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι μη ειδικά και για τον λόγο αυτό συχνά η διάγνωση καθυστερεί.
Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε βλάβες των μικρών αγγείων με συνέπεια τον περιορισμό της ροής του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία. Η πνευμονική υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
Η ενημέρωση των ασθενών με Συγγενείς Καρδιοπάθειες αλλά και η ευαισθητοποίηση του ιατρικής κοινότητας είναι απαραίτητες για την πρώιμη διάγνωση της πάθησης.
Σύμφωνα με τις οδηγίες των Διεθνών Επιστημονικών Εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα. Τέτοια κέντρα βρίσκονται στην Αθήνα, στη Θεσσαλονίκη, στην Αλεξανδρούπολη καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.
Στο πλαίσιο της φαρμακευτικής αντιμετώπισης της σοβαρής Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες, το Bosentan (μποσεντάνη) έχει δείξει αποτελεσματικότητα, τόσο στην κλινική μελέτη BREATHE -5, όπου βρέθηκε ότι βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών όσο και με βάση την κλινική εμπειρία., συμβάλλοντας, με αυτό τον τρόπο, στην καλύτερη ποιότητα της καθημερινής ζωής των πασχόντων. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα σε ενήλικες και παιδιά.
Την εκδήλωση, που ήταν ευγενική χορηγία της φαρμακευτικής εταιρείας βιοτεχνολογίας Actelion σε συνεργασία με την Πανεπιστημιακή Καρδιολογική Κλινική του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Αλεξανδρούπολης παρακολούθησαν ειδικοί ιατροί από την Αλεξανδρούπολη και τους γύρω νομούς.
Η ΠΑΥ είναι μία νόσος των αρτηριών που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες). Καθώς αναπτύσσεται η ΠΑΥ, η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς λειτουργεί υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες.
Επειδή πολλά από τα αρχικά συμπτώματα της ΠΑΥ – δύσπνοια, αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα και κόπωση –είναι ήπια και μη- ειδικά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά όταν η νόσος τους είναι ήδη πολύ σοβαρή.
Η ΠΑΥ είναι μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη.
Η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση των ασθενών με ΠΑΥ είναι καίριας σημασίας και επηρεάζει θετικά την πρόγνωση της νόσου.
H Actelion είναι μια παγκόσμια ανεξάρτητη φαρμακευτική εταιρεία βιοτεχνολογίας που δραστηριοποιείται στην ανακάλυψη, ανάπτυξη και διάθεση καινοτόμων φαρμάκων που καλύπτουν σημαντικές, και χωρίς μέχρι σήμερα φαρμακευτική αντιμετώπιση, ιατρικές ανάγκες για τις σπάνιες παθήσεις.
Με έδρα στο Allschwil της Βασιλείας στην Ελβετία, έχει παρουσία σε περισσότερες από 29 χώρες σε όλες τις ηπείρους, απασχολώντας πάνω από 2.441 εξειδικευμένους επιστήμονες παγκοσμίως.
Στην Ελλάδα, η Actelion προσπαθεί συνεχώς να συμμετέχει σε πρωτοβουλίες και αποφάσεις, οι οποίες θα διασφαλίζουν ότι οι ασθενείς με σπάνιες ασθένειες έχουν πρόσβαση στη σωστή θεραπεία, τη σωστή στιγμή.
ΣΧΟΛΙΑ
Μπορείτε να σχολιάσετε μέσω Facebook ή Blogger (Google) επιλέγοντας την αντίστοιχη καρτέλα από πάνω